-
精品文档
SLE[
系统性红斑狼疮
]
SLE
，系统性红斑狼疮，是一种自身免疫性疾病，它的发病与家族遗传
、紫外线照射、体内
雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。
SLE
的表现多种多样：反复高热或长期低热，面
颊部蝴蝶形红
斑或盘状红斑，口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡，关节肿胀、酸痛。
SLE
还常
常侵犯胸膜、心包、心腔、肾脏，对神经系统、血液系统、消化系统造成
不同程度的损害。
SLE
的另一个特点是，它特别青睐青壮年，
尤其是青年女性。皮肤活检和肾活检对于诊断
SLE
也有很大的
帮助，皮肤狼疮带试验阳性和“满堂亮”的肾小球表现均有较高的特异性。
概述
/SLE[
系统性红斑狼疮
< br>]
系统性红斑狼疮：是一种自身免疫性疾病，它的发
病与家族遗传、
紫外线照射、体内雌激素
水平、某些药物、食物
及感染有关。
SLE
的表现多种多样：反复高热或长期低热，面
颊部蝴
蝶形红斑或盘状红斑，口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡，关节肿胀、酸痛。
SLE
还常常侵犯
胸膜、心包、心腔、肾脏，
对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。
SLE
的另一个特点是，它特别青睐青壮年，尤其是青年女性。
SL
E
是严重危害人体健康的常见病。
如有上述表现的人，
应当抓紧时间去医院检查，
以便尽
早确诊。一旦
确诊便应配合医生进行积极有效的治疗。
临床表现
/SLE[
系统性红斑狼疮
]
全身症状
起病可急可缓，多数早期表现为非特异的全身症状，如发热，尤以低热常见，全身不适，乏
力，体重减轻等。病情常缓重交替出现。感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或
加重。
皮肤和粘膜
皮疹常见，约
40%
患者有面部典型红斑称为蝶形
红斑。急性期有水肿、色鲜红，略有毛细
血管扩张及磷片状脱屑，严重者出现水疱、溃疡
、皮肤萎缩和色素沉着。手掌大小鱼际、指
端及指（趾）甲周红斑，身体皮肤暴露部位有
斑丘疹、紫斑等。出现各种皮肤损害者约占总
患病数的
80%<
/p>
，毛发易断裂，可有斑秃。
15-20%
患者有雷诺现象。口腔粘膜出现水泡、溃
疡、约占
12%
。少数患者病程中发生带状疱疹。
关节肌肉
约
90%
以上患者有关节肿痛，且往往是就诊的首发症状，最易受累的是手近端指间关节，
膝、足、髁、腕关节均可累及。关节肿痛多呈对称性。约半数患者有晨僵。
X
线检查常无明
显改变，仅少数患者有关节畸形。肌
肉酸痛、无力是常见症状。
肾脏
约
50%
患
者有肾脏疾病临床表现，如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、
血压增
高、血尿素氮和肌酐增高等，电镜和免疫荧光检查几乎
100%
有肾脏病理学异常，依
病理特点将狼疮肾炎分为：局灶增殖型（轻型）
< br>（
FPLN
）
，弥漫增殖型（严
重型）
（
DPLN
）
< br>，
膜型（
MLN
）
，系膜型（微小变型）
（
MesLN
）
。各型的临床、转化、恶化、缓解、预后及死
亡率各
不相同。
胃肠道
< br>一部分病人可表现为胃肠道症状，如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性肠梗阻等，这是由
于胃肠道的血管炎所致，
如肠系膜血管炎。肠系膜血管的动、
< br>静脉伴行，支配胃肠营养和功
能，如发生病变，则所支配的部位产生相应症状，<
/p>
严重时累及生命。肠系膜血管炎可以导致
胃肠道粘膜溃疡、小肠和
结肠水肿、梗阻、出血、腹水等，出现腹痛、腹胀、腹泻、便血和
黑粪、
麻痹性肠梗阻等临床表现。
如不及时诊断、
治疗，
可致肠坏死、
穿孔，
造成严重后果。
神经系统
神经系
统损害约占
20%
，一旦出现，多提示病情危重，大脑损害可出
现精神障碍，如兴奋、
.
精品文档
行为异常、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱等癫痫样发作。偏瘫及蜘蛛膜下腔出血等较
多
见，约占神经系统损害的
70%
，脊
髓损害发生率约
3
－
4%
，临床表现为截瘫、大小便失禁
或感觉运动障碍，一旦出现脊髓损害症状，很
少恢复。颅神经及周围神经损害约占
15%
，
< br>表现肢体远端感觉或运动障碍。
SLE
伴神经精神病变者
中，约
30%
有脑脊液异常，表现有
蛋
白或
/
和细胞数增加。在临床上可出现脑功能不良、精神异常、
肢体瘫痪、麻木、疼痛、
行走不稳、抽搐、头痛、视力障碍、面瘫、肌肉萎缩等症。在疾
病诊断方面中枢的可有慢性
认知功能不良、急性狼疮性脑炎、脑血管意外
(
中风
)
、脊髓炎、运动障碍
(
舞蹈－投掷症、震
颤麻痹综合症，共
济失调
)
、癫痫、假性脑瘤、无菌性脑膜炎、头痛等。在周围神
经的可有
急性或慢性多发性脱髓鞘性神经根神经病
(
格林－巴利综合症
)
、
末
梢性多发性神经病或多数
性单神经病，其他或可累及肌肉系统，而发生重症肌无力。
肝
SLE
引起的肝损害主要表现为肝肿大、
黄疸、
肝功能异常以及血清中可存在多种自身抗体等。
其中，肝肿大约
占
10%-32%
，多在肋下
2-3c
m
，少数可明显肿大。红斑狼疮引起黄疸的原
因很多，主要有溶
血性贫血、合并病毒性肝炎，胆道梗阻及急性胰腺炎等。约
30%
－
60%
的
红斑狼疮患者可有肝功能
试验异常，
主要表现为转氨酶水平升高、
血清白蛋白水平降低、
球
蛋白水平及血脂水平升高等。
红斑狼
疮合并肝损害常常为轻、
中度肝功能异常，
严重肝损害
者较少见。
SLE
可并发
I
型自身免疫性肝炎
(
狼疮性肝炎<
/p>
)
，多发生于年轻的女性，临床上可
表现
为乏力、关节痛、发热、肝脾肿大、黄疸等。
心脏
约<
/p>
10
－
50%
患
者出现心脏病变，可由于疾病本身，也可能由于长期服用糖皮质激素治疗。
心脏病变包括
心包炎、
心肌炎、
心内膜及瓣膜病变等，
依个体病变不同，
表现有胸闷、
胸痛、
心悸、心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常、心脏杂音等，少数患者死亡冠状动脉梗塞。
肺
肺和胸膜受累约占
50%
，其中约
10
%
患狼疮性肺炎，胸膜炎和胸腔积液较常见，肺实质损
害多数为
间质性肺炎和肺间质纤维化，
引起肺不张和肺功能障碍。
狼疮性
肺炎的特征是肺部
有斑状浸润，可由一侧转到另一侧，
激素治疗
能使影消除。在狼疮性肺损害基础上，常继发
细菌感染。
血液系统
几乎全部患者在某一阶段发生一项或几项血液系统异常，
依次有贫血、
< br>白细胞减少、
血小板
减少、血中抗凝物质引起出血现象等
，贫血的发生率约
80%
，正细胞正色素或轻度低色素
性。贫血的原因是复合性的，包括肾脏疾病、感染、药物、红细胞生成减慢。骨髓铁利用障
碍、溶血等。溶血常属自身免疫性溶血，部分患者
Coonb/s
试验直接阳性。缺铁性低色贫血
多与服阿期匹林或可的松引起隐匿性
消化道出血有关。
白细胞减少不仅常见，
且是病情活动
的证据之一。约
60%
患者开始时白细胞持续低
于
4.5
×
109/L,
粒细胞和淋巴细胞绝对值均减
少。
粒细胞减少可能因
血中抗粒细胞抗体和免疫复合物在粒细胞表面沉积有关。
血中存在抗
淋巴细胞抗体导致淋巴细胞（
T
、
B
细胞）减少。约
50%
患者出现血小
板减少伴轻重不等的
出血倾向，
血中有抗血小板抗体和循环免疫
复合物固定在血小板表面。
继之破坏它，
是血小
板减少的原因，
10%
患者血中有抗凝物质，当合并血
小板减少或低凝血酶原血症时，可出现
出血症状。
其他
部分患者在病变活动时出现淋巴
结、
腮腺肿大。
眼部受累较普遍，
如结
合膜炎和视网膜病变，
少数视力障碍。病人可有月经紊乱和闭经。
发病机理
/SLE[
系统性红斑狼
疮
]
编辑
系统性红斑狼疮病因尚不清楚，可能与多种因素有关。包括遗传因素、感染、激素水平、环
.
-
-
-
-
-
-
-
-
-
上一篇：化验单正常值参考范围
下一篇：电转细胞实验转染细胞方法