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洛
联
症
法
四
精品资料
法洛四联症
【疾病概述】
法洛四联症
(Tetralogy of Fallot
，
TOF)
是一种常见的紫绀型先天性心脏病
，占先
天性心脏病的
10
％左右，在紫
绀型心脏病中居首位，占
50
％
~90
％。
1888
年
Fallot
首先对此症的病理解剖及临床表现做了详细的描述，故称为法洛四联症，
其包括四种病变：①室间隔缺损；②肺动脉狭窄；③主动脉骑跨；④右心室肥
厚。事实上法洛四联症是由于一个单一的解剖异常引起的：心脏胚胎发育时漏
斗隔向前向左移位而导致具有特征性的对位不良型室间隔缺损和右室流出道漏
斗部狭窄
。
法洛四联症因室间隔缺损大，主动脉又骑跨于室间隔缺损之
上，在收缩期两心
室压力相等，主动脉同时接受左、右心室的排血。主动脉右移骑跨愈多
，主动
脉接受右室排血愈多，紫绀也愈重。另一方面，紫绀的轻重还取决于右室流出
道阻塞的严重程度及肺动脉的发育情况。对于肺血流梗阻小的病人而言，他们
的病理生理改变类似于一个左向右分流的室间隔缺损。这类病人将出现肺循环
血
量的增加、肺循环与体循环比值增加以及充血性心力衰竭症状。这些病人没
有或只有少量
右向左分流。当肺动脉血流梗阻严重时在心室水平可出现明显的
右向左分流。这些患者将
出现缺氧症状，血氧饱和度在
70
％～
80
％或更低。尽
管有缺氧症状，但是这类患者的生长发育还是
基本正常的。介于这两类患者之
间的主要是那些肺动脉狭窄刚好抵消了肺充血和肺高压的
患者。这类患者可能
仅有轻度的缺氧（氧饱和度≈
90
％）而没有其它症状。主动脉右移骑跨越多，
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右室流出道越窄，右室负荷
就越重，右室严重肥厚者左室常发育差，术后右室
及左室均易衰竭。
法洛四联症的临床症状主要表现为
(
紫绀：紫绀程度和出现早晚与右室流出道狭
窄程度和主动脉骑跨程度有关。患儿多在
生后
3
－
6
个
月以后出现紫绀，轻症患
者在儿童期或成人期才出现紫绀。发绀在哭闹与运动时加重，平
静休息时减
轻，随年龄增长，漏斗部狭窄加重，紫绀也随之加重。
(
呼吸困难和乏力：因缺
氧，患儿多无力，不吵闹，不善活动
。出现发作性缺氧时呼吸困难，紫绀加
重，昏睡，甚至昏迷，抽搐，死亡。
(
蹲踞：是四联症的特征性姿势。蹲踞时发
绀和呼吸
困难减轻，发绀重者蹲踞较频繁。在不会行走的婴儿表现为屈背收腿
状态，其机制可能与
蹲踞时体循环阻力增加，减少了右向左分流有关。杵状指
(
趾<
/p>
)
是四联症常见的体征。一般在紫绀发生后数月至
1~2
年出现，缺氧越重，
杵状指
(
趾
)
越明显。肋骨左缘第
2
、
3
、
4
肋间可闻及收缩期杂音，如果心脏杂
音不明显甚
至听不到，说明狭窄严重甚至闭锁。肺动脉瓣第二音减弱甚至消
失，肺动脉发育较好的四
联症病人，肺动脉瓣第二音正常或略低。
法洛四联症一般根据
临床表现、体格检查、心电图、胸部
X
线片和超声心动图
等检查即可明确诊断。如右室流出道狭窄严重、肺血管发育差，则应行心导管
< br>造影检查，肺动脉与右心室的压力曲线可以确定右心室流出道阻塞的部位和有
无肺
动脉瓣狭窄，选择性右心室造影可显示右室流出道的形态、左右肺血管发
育情况、主动脉
骑跨的程度、室间隔缺损的位置和大小。目前多排螺旋
CT
和<
/p>
MRI
因无创、费用低、显像清楚，逐渐取代心导管检查。法洛四
联症需要与完
全性大血管错位、单心室合并肺动脉狭窄、右室双出口伴肺动脉狭窄、永存
动
脉干肺动脉细小或无肺动脉和肺动脉狭窄伴室间隔缺损等鉴别。
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目前法洛四联症矫正手术的
适应证已不受年龄限制，从新生儿到成人均可获得
满意的效果。不手术者
25
％死于
1
岁以内，
40
％死于
3
岁以内
，
70
％死于
10
岁
以内。在
2
岁以内行矫正手术，
不但侧支循环少，手术易做，而且心肌继发性
改变少，心功能恢复好。姑息性手术早年应
用较多，随着心脏外科的发展，绝
大多数法洛四联症患者均可用根治手术治疗，而姑息手
术逐渐减少。姑息性手
术方式有左锁骨下动脉与肺动脉吻合；或用人工血管在锁骨下动脉
与肺动脉之
间架桥等。
【治疗程序】
【治疗方案】
㈠内科治疗
1.
入院后每日吸氧两次，每次
30
分钟；
2.
鼓励患者多饮水，每天摄入足够液体，防止脱水；如
遇发热、呕吐、腹泻等
情况，更要注意失水后血液浓缩，导致脑栓塞，应及时补液；
3.
贫血者易诱发缺氧发作，应积极纠正
贫血；
4.
紫绀严重者应限制活动量
，预防缺氧发作；
5.
缺氧发作时，
需吸氧，患儿胸膝卧位，皮下注射吗啡
0.05~0.1mg/kg
，静推苏
打纠正酸中毒。如症状仍无缓解，可单次推注
0.
1~0.25mg
肾上腺素，以提高血
压，减少右向左分流。口
服普萘洛尔
1~2mg/kg
，每日一次，能解除右室流出道<
/p>
痉挛，减轻或预防缺氧发作；
6.
完成术前一般准备。
㈡外科治疗
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