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成人急性髓系白血病（非急性早幼粒细胞白血病）中国诊疗
指南（完整版）
一、初诊患者入院检查、诊断
（一）病史采集及重要体征
?年龄
?此前有无血液病史
[
主要指骨髓增生异常综合征（
MDS
）、骨髓增殖
性肿瘤（
MPN
< br>）等
]
?是否为治疗相关性（包括肿瘤放疗、化疗）
?有无重要脏器功能不全（主要指心、肝、肾功能等）
?有无髓外浸润
[
主要指中枢神经系统白血病
（
CNSL
）、皮肤浸润、髓
系肉瘤<
/p>
]
（二）实验室检查
?血常规、血生化、出凝血检查
?骨髓细胞形态学（包括细胞形态学、细胞化学、组织病理学）
?免疫分型
?细胞遗传学检测
[
染色体核型分析、荧光原位杂交（
FISH
）
]
?分子学检测
初级检查：
PML-RAR
α、
AML1-ETO
、
CBF
< br>β
-MYH11
、
MLL
重排、
BCR-ABL
融合基因及
C-Kit
、
FLT3-ITD
< br>、
NPM1
、
CEBPA
、
TP53
、
RUN
X1
（
AML1
）、
< br>ASXL1
基因突变，这些检查是急性髓系白血病（
AM
L
）分型
和危险度分组的基础
[
1
,
2
,
3
]
。
次级检查：
IDH1
、
IDH2
、
DNMT3a
、
TET2
及
RNA
剪接染色质修饰
基因突变
（包括
SF3B1
、
U2AF1
、
SRSF2
、
ZRSR2
、
EZH2
、
BCOR
、
STAG2
）
，
这些检查对于
AML
的预后判断及治疗药物选择具有一定的指导意义
[
< br>4
]
。
?有意愿行异基因造血干细胞移植
（
allo-HSCT
）
的患者可以行
HLA
配
型
（三）诊断、分类
AML
的诊断标准参照
WHO
（
2016
）造血和淋巴组织肿瘤分类标准，
诊断
AML
的外周血或骨髓原始细胞比例下限为
0.200
。当患者被证实有
克隆性重现性细胞遗传学异常
t
（
8;21
）
（
q22
；
q22
）
、
inv
（
16
）
（
p13q22
）
或
t
（
16
；
16
）（<
/p>
p13
；
q22
）以及
t
（
15
；
17
）（
q22
< br>；
q12
）时，即使
原始细胞<
/p>
<0.200
，也应诊断为
AML[
2
]
。
（四）预后和分层因素
1
．
AML
不良预后因素：
?年龄≥
60
岁
?此前有
MDS
或
MP
N
病史
?治疗相关性
/
继发性
AML
?高白细胞计数（
WBC
≥
100
×
109/L
）
?合并
CNSL
?伴有预后差的染色体核型或分子遗传学标志
?诱导化疗
2
个疗程未达完全缓解（
< br>CR
）
2
．细胞遗传学
/
分子遗传学指标危险度分级：
目前国内主要是根据
初诊时白血病细胞遗传学和分子遗传学的改变进
行
AML
预后危险度判定
[
3
,
5
,
6
,<
/p>
7
]
。具体见
表
1
。
表
1
急性髓系白血病患者的预后危险度分级
二、治疗
所有
AML
患者，
可以参加临床研究的情况下，
< br>均建议首选参加临床研
究。在没有临床研究的情况下，可以参照下述建议进行治疗
。
（一）年龄
<60
岁的
AML
患者
1
．诱导缓解治疗：
（
1
）常规的诱导缓解方案：标准剂量阿糖胞苷（
Ara-C
）
100~200
mg
·
m-2
·
d-1
×
7 d
联合去
甲氧柔红霉素（
IDA
）
12 mg<
/p>
·
m-2
·
d-
1
×
3 d
或
柔红霉素（
DNR
）
60~90 mg
·
m-2
·
d
-1
×
3 d[
9
,
10
,
11
]
。
IDA
和
DNR
的用
量可以根据患者的情况，按照下述化疗药物推荐
剂量范围进行调整。
（
2
）含中大剂量
Ara-C
的诱导治疗方案：
①蒽环类药物
（包括
IDA
、
DNR
等）联合中大剂量
Ara-C
：蒽环类药
物为
3 d
用药，
剂量同下
述化疗药物推荐使用剂量；
Ara-C
用量为
< br>1.0~2.0
g/m2
，每
12 h 1
次，第
1
、
3
、
5
天或第
1~5
天。
②含中剂量
A
ra-C
的
HAD
方案：
高三尖杉酯碱
（
HHT
）<
/p>
2 mg
·
m-2
·
d-1
×
7
d
，
DNR 40 mg
·
m-2
·
d-1
×
3 d
，
Ara-C
前
4
天为
100 mg
·
m-2
·
d-1
，
第
5
、
6
、
7
天为
< br>1.0~1.5 g/m2
，每
12 h 1
次
[
12
]
。
（
3
< br>）
其他诱导方案：
HA+
蒽环类
药物组成的方案，
如
HAA[HA+
阿
克
拉霉素（
Acla
）
]
、
HAD
（
HA+DNR
）方案等
[
13
]
。
HA
为<
/p>
HHT
（或三尖
杉酯碱）联合标准剂量<
/p>
Ara-C
的方案。
< br>化疗药物推荐剂量：
标准剂量
Ara-C
100~200 mg
·
m-2
·
d-1
×
7
d
，
IDA
10~12
mg
·
m-2
·
d-1
×
3
d
，
DNR
45~90
mg
·
< br>m-2
·
d-1
×
3
d
，
Acla
20
mg/d
×
7
d
，
HHT 2.0~2.5 mg
·
m-2
·
d-1
×
7 d
（或
4 mg
·
m-2
·
d-1
×
3 d
）
。
临床工作中可以参照上述方案、药物剂量，根据患者情况调整。
2
．诱导治疗后监测：
诱导治疗过程中建议在骨髓抑制期（停化疗后第
7~14
天）、恢复期
（停化疗后第
21~28
天）复查骨髓。根据骨髓抑制期、恢复期的骨髓情
况进行治疗调整。
（
1
）标准剂量
Ara-C
诱导治疗后的监测：
①停化疗后第
7~14
天复查骨髓：
< br>
a.
存在明显的残留白血病细胞（≥
< br>10%
），可以考虑双诱导治疗，建议
方案：
?中大剂量
Ara-C
为基础的联合方案：如联合
IDA
或
DNR
的方案；
FLAG
（氟达拉滨
+Ara-C+G-CSF
）方案等
?标准剂量
A
ra-C+
蒽环或蒽醌类等药物
[IDA
、
DNR
、
米托蒽醌
（
Mitox
）
等
]
?含
G-CSF
的预激方案（如
CAG
方案：
G-CSF+Ara-C+Acla
）
?等待观察（尤其是骨髓增生低下的情况下）
b.
残留白血病细胞
<10%
，
但无增生低下：可给予双诱导治疗，采用标
准剂量
Ara-C+
蒽环或蒽醌类药物（
IDA
、
DNR
或
Mitox
等）；或等待恢
复。
c.
增生低下，残留白血病细胞
<10%
：等待恢复。
②停化疗后第
21~28
天（骨髓恢复期）复查骨髓、血常规：
a.
取得
CR
，进入缓
解后治疗。
b.
白血病细胞比例下降
不足
60%
的患者，按诱导治疗失败对待。
c.
未取得
CR
，
但白血病细胞比例下降超过
60%
< br>的患者可重复原方案
1
个疗程；也可换二线方案。
d.
增生低下，残留白血病细胞
<10%
时，等待恢复；残留白血病细胞≥
10%
时，可考虑下一步治疗（参考双诱导治疗的方案或按诱导治疗失败患
者选择治疗方案）。
（
2
）含中大剂量
Ara-C
方案的诱导治疗后监
测：
①停化疗后第
7~14
天复查骨髓：
a.
存
在明显的残留白血病细胞（≥
10%
）：按诱导失败对待。
b.
残留白血病细胞
<10%
，但无增生低下：等待恢复。
c.
残留
白血病细胞
<10%
，增生低下：等待恢复。
< br>
②停化疗后第
21~28
天（
骨髓恢复期）复查骨髓、血常规：
a.
取得
CR
，进入缓解后治疗。
b.
骨髓已恢复，但达不到
CR
标准的，按诱导治疗失败对待。
c.
增生低下：残留白血病细胞
<10%
时，等待恢复
；残留白血病细胞≥
10%
时，按治疗失败对待。
3
．
CR
后的治疗选择：
按遗传学预后危险度分组治疗；蒽环、
Mitox
（<
/p>
6~10 mg
·
m-2
·
d-1
×
3
d
）的剂量同诱导治疗方案。
（
1
）预后良好组
:
①多疗程的大剂量
Ara-C
：大剂量
Ara-C
（
3 g/m2
，每
12 h 1
次，
6
个剂量），
3~4
< br>个疗程，单药应用
[
14
,
15
]
。②其他缓解后治疗方案：
a.
中大剂量
Ara
-C
（
1~2
g/m2
，每
12
h
1
次，
6
个剂量）为基础的
方案：与蒽环
/
蒽醌类、氟达拉滨等联合应用，
2~3
个疗
程后行标准剂量
化疗，总的缓解后化疗周期≥
4
个疗程
[
12
]
。
b. 2~3
个疗程中
大剂量
Ara-C
为基础的方案巩固，
继而行自体造血干
细胞移植（
auto-
HSCT
）。
c.
< br>标准剂量化疗（
Ara-C
联合蒽环
/
蒽醌类、
HHT
、鬼臼类等），
总的
缓解
后
化疗
周
期
≥
6
个
疗
程
或
标准
剂
量化
疗
巩固
3
~4
个疗
程
后行
auto-HSCT[
16
]
。
（
2
）预后中等
组：
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