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听神经瘤
第八章
小脑脑桥角肿瘤
小脑脑桥角肿瘤以听
神经瘤最常见，
其他常见的有脑膜瘤、
三叉神经鞘膜瘤、
上皮样囊肿（先天性胆脂瘤）等。
第一节
听神经瘤
听神经瘤
(acoustic neuroma)
属良性肿瘤，起源于Ⅷ脑神经远端或神经鞘
部
的<
/p>
施
万
细
胞
，
又
称
神
经
鞘
膜
瘤
(neuroma
，
neurolemmoma)
或
施
万
细
胞
瘤
(Schwannoma)
。绝大多数肿瘤来自前庭神经，以上前庭神经最易发生，而蜗神
经较少，确切地
应称为前庭神经鞘膜瘤
(vestibular Schwannoma)
。听神经瘤
为颅内常见良性肿瘤，
70
％～
75
％
原发在内耳道内，
约占颅内肿瘤的
8
％～
10
％
,
占小脑脑桥角肿瘤的
80
％～
90
％
。多见于成年人，发病高
峰为
30
～
50
岁，无
明显性别差异，多为单侧，双侧者极少见。但Ⅱ型神经纤维瘤病的患者易患双<
/p>
侧听神经瘤，又称听神经瘤病。
【病因与病理】
听神经瘤为桥小脑角
处最常见的良性肿瘤，占桥小脑角肿
瘤的
80
< br>％～
90
％，占颅内肿瘤的
8<
/p>
％～
10
％。源发于
VIII
脑神经鞘膜，为神经
鞘膜瘤（
< br>neuroma
）
，或称施万细胞瘤
(Schwann cell tumor)
。听神经瘤绝大多
数来自前庭神经，故将来自前庭神经的听神经瘤又称为前庭神经瘤
(vestibu
lar
neuroma)
。
70
％～
75
％发生在内听道
< br>Scarpa
神经节附近，可使内听道扩大。肿
瘤表面灰
红色，有包膜，增大后可呈分叶状。
显微镜下
Antoni(1920)
将听神经瘤分为两型
:
A
型又称束状型：表现为成束的密集的梭形黑染的细胞交织在
一
起。
B
型又称退行型或网状型：表现为稀疏网状结构，细胞成分少，
细胞核排列无序，常见变性
区域。听神经瘤恶变很少见，肿瘤生长一般比较缓
慢。
【临床表现】
多见于
30
～
60
多岁的成人，女性
较多，男女之比为
2:3
，多
为单侧。
早期典型症状
:
（
1
）单侧耳鸣：耳鸣为高音调；
（
2
）渐进性听力下降；
（
3
）眩晕及步态不稳：常常以步态不稳为主，检查可见患者步态不稳，
闭
目行走呈蹒跚态。本病起病和进展十分隐匿，但有时瘤体可
因出血或水肿突然
增大，类似
M
é
ni
é
re
病的发
作。
后期症状：由于瘤体开始多在内听道生长，所以多以第<
/p>
VII
和
VIII
脑神经
的损害症状为主。瘤体增大突出内听道，可波及第
V<
/p>
脑神经，出现同侧脸部麻
木或类似三叉神经痛。中后期可出现同侧
面部麻木、小脑症状、肢体麻痹和头
痛、面瘫、神情淡漠等高颅压症状。
具体临床表现为：
1.<
/p>
耳科表现期：多表现为位听神经的症状，少数病例有面神经症状。
（
1
）耳聋与耳鸣是最常见的症状，占
90
％，耳聋通常为慢性进展性，患者
常有言语分辨力差的现象。
10
％的患者表现为突发性聋，有学
者认为
3
％的原发
性突聋患者病因是听
神经瘤。因偶有患者表现为低频波动性听力下降并伴眩晕，
易误诊为梅尼埃病。耳鸣无特
征性表现，可与耳聋同时出现。
（
2
）平衡失调，因前庭功能受累引起，因多可被中枢神经系统代偿而不明
< br>显，偶有患者出现轻度平衡失调或黑暗中不稳感。
（<
/p>
3
）面神经虽可因肿瘤压迫而移位，甚至变薄，但临床上面瘫却很
少见。
若其感觉支受累，则有耳痛及压迫感，中间神经受累则表现泪液分泌异常或味
觉改变。
2.
三
叉神经受累期：有三叉神经症状者提示肿瘤直径大于
2cm
，表
现为角膜
异物感、面部麻木或不典型的三叉神经痛等。一般情况下出现三叉神经症状与<
/p>
出现位听神经症状间隔
2
年左右或更长。
3.
脑干和小脑受压期：如出现同侧
上、下肢的共济失调，水平、垂直或旋
转性眼震和第
IX
、
X
、
XI
脑神经瘫痪表现。
4.
颅内压增高期：因第四脑室受压阻碍脑脊液循环致颅内高压，出现视力
改变、头痛、恶
心、喷射性呕吐等。
5.
终末期：出
现脑干生命中枢功能障碍以及小脑扁桃体疝而死亡。
【检查】
1.
听力学检查：
本病早期只有轻度的听力损害。
当有更多的听神
经纤维破坏
时，
才表现高频损失的感音神经性聋。
严重者言语识别率下降较明显，
不到
30
％。
Bekesy
听力图为
III
型或
IV
型。
音衰试验出现异常的听觉疲劳现象。
耳声发射
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