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法洛四联症
【疾病概述】
法洛四联症
(Tetralogy
of
Fallot
，
TOF)
是一种常见的紫绀型先天性心脏病，占先天性心脏
病的
10
％左右，在紫绀型心脏病中居首位，占
50
％
~90
％。
1888
年
Fallot
首先对此症的病
理解剖及临床表现做了详细的描述，故称为法洛四联症，其包括四种
病变：①室间隔缺损；
②肺动脉狭窄；
③主动脉骑跨；
④右心室肥厚。
事实上法洛四联症是由于一个单一的解剖异
常引起的：
心脏胚胎发育时漏斗隔向前向左移位而导致具有特征性的对位不良
型室间隔缺损
和右室流出道漏斗部狭窄。
法洛四联症因室间隔缺损大，主动脉又骑跨于室间隔缺损之上，在收缩期两心室压力相等，
< br>主动脉同时接受左、
右心室的排血。
主动脉右移骑跨愈多
，主动脉接受右室排血愈多，
紫绀
也愈重。另一方面，紫绀的轻
重还取决于右室流出道阻塞的严重程度及肺动脉的发育情况。
对于肺血流梗阻小的病人而
言，他们的病理生理改变类似于一个左向右分流的室间隔缺损。
这类病人将出现肺循环血
量的增加、
肺循环与体循环比值增加以及充血性心力衰竭症状。
这
些病人没有或只有少量右向左分流。
当肺动脉血流梗阻严重时
在心室水平可出现明显的右向
左分流。这些患者将出现缺氧症状，血氧饱和度在
70
％～
80
％或更低
。尽管有缺氧症状，
但是这类患者的生长发育还是基本正常的。
介于这两类患者之间的主要是那些肺动脉狭窄刚
好抵消了肺充血和肺高压的患者。
这类患者可能仅有轻度的缺氧
（氧饱和度≈
9
0
％）
而没有
其它症状。
主动脉右移骑跨越多，右室流出道越窄，右室负荷就越重，
右室严重肥厚者左
室
常发育差，术后右室及左室均易衰竭。
法洛四联症的临床症状主要表现为
(
紫绀：紫绀程度和出现
早晚与右室流出道狭窄程度和主
动脉骑跨程度有关。患儿多在生后
3
－
6
个月以后出现紫绀，轻症患者
在儿童期或成人期才
出现紫绀。发绀在哭闹与运动时加重，平静休息时减轻，随年龄增长
，漏斗部狭窄加重，紫
绀也随之加重。
(
呼吸困难和乏力：因缺氧，患儿多无力，不吵闹，不善活动。出现发作性
缺氧时呼吸困
难，紫绀加重，昏睡，甚至昏迷，抽搐，死亡。
(
蹲踞：是四联
症的特征性姿
势。
蹲踞时发绀和呼吸困难减轻，
发绀重者蹲踞较频繁。
在不会行走的婴儿表现为屈背收腿
状态，
其机制可能与蹲踞时体循环阻力增加，
减少了右向左分
流有关。
杵状指
(
趾
< br>)
是四联症
常见的体征。一般在紫绀发生后数月至
1~2
年出现，缺氧越重，杵状指
(
趾
)
越明显。肋骨左
缘
第
2
、
3
、<
/p>
4
肋间可闻及收缩期杂音，如果心脏杂音不明显甚至听不到，说明
狭窄严重甚至
闭锁。
肺动脉瓣第二音减弱甚至消失，
肺动脉发育较好的四联症病人，
肺动脉瓣第二音正常
或略低。
法洛四联症一般根据临床表现、
< br>体格检查、
心电图、
胸部
X
线片和超声心动图等检查即可明
确诊断。如右室流出道狭窄严重、肺
血管发育差，
则应行心导管造影检查，
肺动脉与右心室
的压力曲线可以确定右心室流出道阻塞的部位和有无肺动脉瓣狭窄，
选择
性右心室造影可显
示右室流出道的形态、
左右肺血管发育情况、
主动脉骑跨的程度、
室间隔缺损的位置和大小。
目前多排螺旋
CT
和
MRI<
/p>
因无创、费用低、显像清楚，逐渐取代心导管检查。法洛四联症需
要与完全性大血管错位、
单心室合并肺动脉狭窄、
右室双出口伴
肺动脉狭窄、
永存动脉干肺
动脉细小或无肺动脉和肺动脉狭窄伴
室间隔缺损等鉴别。
目前法洛四联症矫正手术的适应证已不受
年龄限制，从新生儿到成人均可获得满意的效果。
不手术者
25
％死于
1
岁以内，
40
％死于
3
岁以内，
70
％死于
10
岁以内。
在
2
岁以内行矫正
手术，不但侧支循环
少，手术易做，而且心肌继发性改变少，心功能恢复好。姑息性手术早
年应用较多，
随着心脏外科的发展，
绝大多数法洛四联症患者均可用根治手术治疗
，
而姑息
手术逐渐减少。
姑息性手术方
式有左锁骨下动脉与肺动脉吻合；
或用人工血管在锁骨下动脉
与
肺动脉之间架桥等。
【治疗程序】
【治疗方案】
㈠内科治疗
1.
入院后每日吸氧两次，每次
30
分钟；
2.
鼓励患者多饮水，每天摄入足够液体，防止脱水；如
遇发热、呕吐、腹泻等情况，更要注
意失水后血液浓缩，导致脑栓塞，应及时补液；
3.
贫血者易诱发缺氧发作，应积极纠正
贫血；
4.
紫绀严重者应限制活动量
，预防缺氧发作；
5.
缺氧发作时，
需吸氧，患儿胸膝卧位，皮下注射吗啡
~kg
，静推苏打纠正酸
中毒。如症状
仍无缓解，
可单次推注
~
肾上腺素，
以提高血压，
减少右向左分
流。
口服普萘洛尔
1~2mg/kg
，
每日一次，能解除右室流出道痉挛，减轻或预防缺氧发作；
6.
完成术前一般准备。
㈡外科治疗
⑴手术适应证：
法洛四联症一旦确诊，即须手术治疗。出生
1~2
个月患儿有严重症状者，先
行分流术，再于第一次术后
12<
/p>
个月内行根治术；无症状患儿可于生后
3~12
< br>个月手术。
一期根治术适应证：
①
McGoon
比值≥；
②
Nakata
指数≥
150mm2/m
2
；
③左心室舒张末期指数＞
30ml/m2
。
姑息术适应证：
①冠状动脉畸形，横跨右室流出道；
②
McGoon
比值＜；
③
Nakata
指数＜
1
20mm2/m2
；
④左心室舒张末
期指数＜
30ml/m2
。
⑵手术方法
法洛四联症一期根治术：
一次解决全部畸形，
尽早恢复正常心脏结构，
< br>恢复全身氧供，
使患
儿正常生长发育。
< br>
指征：①
McGoon
比值≥
；②
Nakata
指数≥
150mm2
/m2
；③左心室舒张末期指数＞
30ml/m2
。
注意事项：
采用此法应
注意几个问题。①法洛四联症愈重，则体肺侧支循环愈多，
左心引流
量就愈大；如果左心引流量极少，与病情不符合者，应及时调整管道，直至引流满意，才能
< br>顺利手术；②心肌保护问题也需充分注意，当鼻温降至
32
℃时，心包内用冰水及冰屑降温
后阻断升主动脉，并立刻灌注心脏停跳液
15m1/kg,
以后每
25
分钟再灌注半量；③尽可能地
缩短心肌阻断时间，
当右室流出
道疏通满意，
室缺补片后即可排出左心气体，
开放主动脉阻
断钳，
上下腔静脉暂不开放，
或在右室流出
道补片显露困难的部位缝完后开放主动脉阻断钳，
在心跳情况下继续缝合右室补片及右心
房，
这就缩短了心肌缺血时间；
④注意右室流出道表
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