停课肺动脉高压的分类

肺动脉高压的分类

2008

< br>年世界卫生组织

(

WHO)

第四 届肺动脉高压会议重新修订了肺动脉高压的分类，共

分为

5

大类：

① 动脉性肺动脉高压；

② 左心疾病所致肺动脉高压；

③ 肺部疾病和

< br>(

或

)

低

氧所致肺动脉

高压；

④ 慢性血栓栓塞性肺动脉高压；

⑤ 未明多因素机制所致肺动脉高压。

该分类对于制订患者

的治疗方案具有重要的指导意义。

一、

动脉性肺动脉高压

(pulmonary arterial hypertension

，

PAH )

1.

特发性

(idiopathic)

2.

遗传性

(heritable)

⑴ 骨形成蛋白受体

2(bone morphogenetic protein receptor type 2

，

BMPR2)

⑵激活素受体样激酶

1(activin receptor-like kinase type 1 < /p>

，

ALK1

，内皮因子

< br>(

伴或不伴遗传

性出

血性毛细血管扩张症

)

[endoglin (with or without hereditary hemorrhagic telangiectasia)]

⑶ 未知遗传因素

(unknown)

3.

药物所致和毒物所致肺动脉高压

(drug-and toxin-induced)

4.

疾病相关性肺动脉高压

(associated with)

⑴ 结缔组织疾病

(connective tissue diseases)

⑵

HIV

感染

(human immunodeficiency virus infection)

⑶ 门静脉高压

(portal hypertension)

⑷ 先天性心脏病

(congenital heart disease)

⑸ 血吸虫病

(schistosomiasis)

⑹ 慢性溶血性贫血

(chronic hemolytic anemia)

5.

新生儿持续性肺动脉高压

(persistent pulmonary hypertension of the newborn)

肺静脉闭塞病和

(

或

)

肺毛细血管瘤样增生症

[pulmonary veno-occlusive disease (PVOD) and

(or) pulmonary capillary hemangiomatosis(PCH)]

二、

左心疾病所致肺动脉高压

(

pulmonary hypertension owing to left heart disease

)

1.

收缩性心功能不全

(

systolic dysfunction

)

2.

舒张性心功能不全

(

diastolic dysfunction

)

3.

心脏瓣膜病

(

valvular heart disease

)

三、

肺部疾病和

(

或

)

低氧所致肺动脉高压

(pulmonary hypertension owing to lung disease and/or

hypoxia)

1.

慢性阻塞性肺疾病

(chronic obstructive pulmonary disease)

2.

间质性肺疾病

(interstitial lung disease)

3.

其他限制性与阻塞性通气障碍并存的肺部疾病

(

restrictive and obstructive pattern

)

4.

睡眠呼吸障碍

(

sleep- disordered breathing

)

5.

肺泡低通气

(alveolar hypoventilation disorders)

6.

长期居住高原环境

(chronic exposure to high altitude)

7.

肺发育异常

(developmental abnormalities)

四、

慢性血栓栓塞性肺动脉高压

(

chronic thromboembolic pulmonary hypertension

，

CTEPH

)

五、

other pulmonary diseases with mixed